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Maladie de Huntington

La maladie de Huntington, qui est souvent appelée « chorée de Huntington », est une maladie héréditaire qui détruit les cellules nerveuses dans certaines parties du cerveau . La maladie de Huntington est assez rare : elle touche environ un Canadien sur 10 000. Cependant, elle affecte environ une personne sur 1 000 lorsqu’on tient compte des personnes à risque, des aidants, des proches et des amis. La maladie de Huntington est transmise par un gène dominant, c'est-à-dire que si un parent est atteint de la maladie, chacun de ses enfants a un risque de 50 % d’en hériter.

Les symptômes de la maladie de Huntington sont, entre autres :

• Symptômes émotionnels (dépression, apathie, comportements obsessifs).

• Symptômes cognitifs (difficultés à se concentrer, à réfléchir et à se souvenir, à prendre des décisions).

• Symptômes physiques (perte de poids, mouvements involontaires, perte de coordination, difficulté à marcher, à articuler ou à avaler).

D’après la Société Huntington du Canada, 2010, "Qu'est-ce que la maladie de Huntington?"

Il existe une forme juvénile de la maladie de Huntington. Elle se caractérise par des troubles de mouvement différents de ceux que présentent les adultes atteints de la maladie.
Plus la maladie apparaît tôt, plus l’enfant risque d’être très raide et moins il est probable qu’il présentera les mouvements involontaires (chorée) présents chez la majorité des adultes affectés. Dans 25 à 30 % des cas, l’enfant aura tendance à faire des crises d’épilepsie – un symptôme qui est absent chez les adultes atteints de la maladie de Huntington. La maladie de Huntington juvénile affecte aussi le comportement et les capacités mentales.
Comme la forme adulte, la maladie de Huntington juvénile est incurable, et il n’existe pas de traitement pour arrêter ou ralentir sa progression. Cependant, de récentes découvertes importantes donnent à penser que des nouvelles thérapies se profilent à l’horizon.

Source : Juvenile Huntington Disease: A Resource for Families, Health Professionals and Caregivers, 2008 (en anglais seulement)

Information pour les aidants :